患者手术后3个月症状消失一半

男子20余年手舞足蹈止不住 脑壳里装个开关

亚洲首例“棘红细胞增多舞蹈症”患者手术后3个月症状消失一半

东北网双鸭山6月18日讯   39岁的何瞬得上罕见的“舞蹈症”，手脚乱舞无法自制。华西医院神经外科医生王伟教授决定在何瞬的大脑里安装一个“电脑开关”——脑起搏器，来控制他的“舞蹈”。昨（16）日，王伟首次对手术后的何瞬进行脑起搏器的数据调试。

20多年的怪病手舞足蹈不能停

“没有任何征兆，有一天走路姿势突然变得不正常了。

四肢不协调，身体老是往前冲。”何瞬的姐姐何琴回忆说。20年前发生在何瞬身上的这一变化，当时并没有得到他和家人的重视。走路姿势的“小缺陷”也没有给何瞬带来太多的麻烦。1992年，何瞬进入了当地检察院，做起了文职工作，随后结婚并生了一个女儿。但走路时的“小缺陷”开始向全身蔓延，七八年后何瞬全身各个部位都受控制，连舌头也开始抽动。身体的变化影响了何瞬的工作，在一次竞聘中他没能竞聘上原来的岗位。

何瞬的身体渐渐变得扭曲，不能正常坐立，手脚乱舞，不但弄得他四肢淤青，在街上还常常误伤路人。“自己无法控制，手突然就朝别人身上‘打’过去，挨骂是常事。”最难受的是何瞬还有几次“打”到自己的女儿。无奈之下，何瞬出门只好把双手环抱在前胸或揣在裤兜里。因为他的舌头也不时抽动，除了吐词不清、与人交流产生障碍外，吃饭也成为何瞬最头痛的事情，吃进去的东西总是被迫吐出来，严重时需要家人喂食。

20年来，何瞬除了睡觉外，每时每刻都没有停止过“舞蹈”，病痛给他带来的种种不便和误会让他无地自容，前两任妻子也因此跟他离婚。

亚洲首例罕见病症 美国定制电脑开关

去年何瞬从贵州来到四川华西医院，被确诊为患上了罕见的“棘红细胞增多舞蹈症”。“棘红细胞增多舞蹈症无药可医。”脑外科副主任王伟说。棘红细胞增多舞蹈症是一种罕见的遗传性疾病，由于这种病症目前还没药物可以有效抑制或缓解，经过再三研究，王伟决定在何瞬大脑里安装一个脑起搏器，作为“电脑开关”来控制何瞬的“舞蹈”。

“这种病例在全世界只被确诊过3例，何瞬便是全球第4例，也是亚洲第1例。”脑外科副主任医师王伟介绍说。4月初，脑外科医生根据何瞬脑部情况，专门到美国定制了一台“脑神经起搏器”。

起搏器装进大脑 3个月症状消失一半

“植入位置要求非常精确，必须是丘脑上一个叫核团的位置。”由于核团是跳跃的，王伟形容，找“核团”的工作，就相当于在一个篮球场上定位一只正上下弹跳的篮球。在额头上方两边丘脑内植入两根火柴棍大小的起搏器后，医生再在何瞬的右胸上部植入起搏器的电池。“电池可用6到7年，电池用完后需进行手术更换。”

手术进行了6个小时后顺利完成。

昨日，前往医院复诊的何瞬已和3个月前判若两人，他不但停止了“乱舞”，还能正常地吃饭和写字。他表示，自己“手舞足蹈”的症状已消失了一大半，“现在我也能静下来了。”

通过检查，王伟医生发现何瞬的症状至少消失了50%，“随着之后循序渐进的治疗，症状还将继续降低。”王伟很有信心地说。据了解，全世界“棘红细胞增多舞蹈症”接受手术的患者只有4例，而何瞬是亚洲首例该手术的患者。